Demencia Frontotemporal

Cuando hablamos de demencia, lo primero que se nos viene a la cabeza es la demencia producida por Enfermedad de Alzheimer o por Enfermedad de Parkinson, o la demencia Vascular. Y esto es así porque son las demencias que mayor prevalencia tienen. Sin embargo, hay un grupo de demencias progresivas más desconocidas que afectan a aspectos como la personalidad, el habla o la conducta. Se conocen con el nombre de Demencia Fronto-Temporal (DFT), y afectan a partes del cerebro que no suelen ser afectadas por otras demencias (en estadios iniciales), el lóbulo frontal y el lóbulo temporal. A diferencia de otras demencias, la memoria no es la función que se altera principalmente, sino que lo hace en etapas ya muy avanzadas. Además suelen ser de inicio temprano y en muchas ocasiones difíciles de diagnosticar.

¿Cuáles son las causas de la DFT?

Se desconoce la causa de la DFT,  pero en algunas ocasiones apuntan a causas genéticas, como por ejemplo la mutación producida en la Enfermedad de Pick.

¿Cuáles son los tipos de DFT y sus síntomas?

1- Conductual, afecta a la zona orbital y se ve afectada la conducta. Este tipo de FDT produce cambios en la personalidad y el comportamiento.  Las DFT con predominio de sintomatología conductual tienen una evolución más rápida. Se producen cambios en este aspecto que incluyen:

  • Apatía
  • Pérdida de empatía y otras capacidades interpersonales
  • Falta de juicio y de inhibición
  • Acciones cada vez más inapropiadas
  • Comportamiento compulsivo repetitivo
  • Deterioro de la higiene personal
  • Cambios en los hábitos alimentarios, sobre todo, comer en exceso
  • Exploración oral y consumo de objetos no comestibles
  • Falta de conciencia del pensamiento y cambios conductuales

2 Afasia progresiva primaria, de las cuales hay:

  • No fluente o agramatical (afectada el área de broca, y área cortical). Se caracteriza por una dificultad cada vez mayor para usar y entender el lenguaje escrito y hablado. Por ejemplo, las personas pueden tener problemas para encontrar la palabra adecuada que desean usar al hablar o nombrar los objetos. La afasia agramatical (no fluente) progresiva es otro tipo de afasia primaria progresiva que se caracteriza por el habla no fluente, es decir, vacilante. El discurso puede sonar telegráfico, con un uso inadecuado de los pronombres y errores en la construcción de las oraciones.
  • Fluente o semántica (afectado lóbulo temporal). Las personas con demencia semántica presentan dificultades importantes para nombrar objetos (anomia) y es probable que reemplacen una palabra específica por otra más general, como «eso» en vez de «bolígrafo». También pueden perder el conocimiento del significado de las palabras. Las DFT con predominio semántico presentan una evolución más lenta.

-Trastornos de movimiento

Otros subtipos de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas relacionados con el movimiento, parecidos a los asociados con la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica.

Los signos y síntomas relacionados con el movimiento pueden incluir lo siguiente:

  • Temblor
  • Rigidez
  • Espasmos musculares
  • Mala coordinación
  • Dificultad para tragar
  • Debilidad muscular

 

Referencias

Brust, JCM, Marder, K, et al. Current Diagnosis and Treatment in Neurology. The McGraw-Hill Companies. 2006.

Dennis Rains G., (2002) Principios de Neuropsicología Humana. Mc Graw-Hill Interamericana Editores, S.A.

Espert, R., Navaro, J.F., Deus, J., Gadea, M. y Chirivella, J.1996.  Afasia progresiva primaria. (Síndrome de Mesulam): (1982-1996). Psicología Conductual, Vol.  4, N º 3,pp. 437-452.

Recuperado de http://www.behavioralpsycho.com/PDFespanol/1996/art10.3.04.pdf

Matías-Guiu J.A, García-Ramos R. Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad. Neurología 2013;28:366-74 – DOI: 10.1016/j.nrl.2012.04.003 Recuperado de http://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-afasia-progresiva-primaria-del-sindrome-S0213485312001119

Piguet, Olivier et al.(2010) Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging, and management. The Lancet Neurology , Volume 10 , Issue 2 , 162 – 172

 

 

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